一种与阿尔茨海默症相似,比癌症更危险的疾

摘要

克雅病发病时，与阿尔茨海默症等认知证的症状相似，但病程极快。

克雅病的平均发病年龄在55-75岁之间。90%的患者在一年内死亡。

克罗伊茨费尔特—雅各布病（Creutzfeldt–Jacobdisease，CJD）简称克雅病，是一种神经退行性疾病。它是由于朊病毒蛋白质的变异、自我传播、异常堆积在大脑中形成的一种疾病。

克雅病的平均发病年龄在55-75岁之间，发病后病人的生存时间多为4-5个月。90%的患者活不过一年时间，这个病程发展速度甚至比很多癌症更快。

克雅病的症状和中风性痴呆、阿尔茨海默症、多发性硬化症等疾病的症状太相似，误诊、漏诊的概率很大。克雅病的发病率比较低，大约每一百万个人中可能出现一个病例。事实上，算上漏诊或误诊的数据，实际发病率可能会更高。

克雅病与阿尔茨海默症

同样是病毒在大脑中的异常累积，克雅病与阿尔茨海默症等认知症的表现其实很相似。不同的是，阿尔茨海默症早期发病缓慢，病程发展呈渐进性。最初可能是偶发的记忆力下降，然后是其他认知功能的减退。从病理上来讲，阿尔茨海默症主要是淀粉样蛋白和Tau蛋白缠结在大脑内部沉淀引起的，最终的结果是神经胶质细胞增生和神经元死亡。

克雅病发病之初的症状包括性格改变、焦虑、抑郁、记忆丧失、思维障碍、视力模糊或失明、失眠、说话困难、吞咽苦难、行动不自然、抽搐等大量阿尔茨海默症后期才会出现的问题。其中，比较明显的症状是不规则的肌肉抽搐，异常的肌肉运动会严重影响肌肉功能和大脑运动皮层。

从神经生理学来讲，克雅病是人大脑内部朊病毒变异引发的大脑功能异常。正常的朊蛋白是一种糖蛋白，目前专家认为它可能负责长期记忆，负责维持神经系统功能正常、淋巴细胞代谢和核酸转导等。它在正常和异常形式下的氨基酸序列都能存活。其他蛋白和物质的结构或功能异常会引起机体免疫和清除功能。但是朊蛋白能够自我复制，还能抵抗蛋白酶的分解作用。大脑检测不出来，也无法对异常序列反应，对异常的朊蛋白“束手无策”。

转载请注明：http://www.makingchance.com/jbzd/7929.html